Нехожкинская лимфома В-клеточная неуточненная: виды, диагностика, симптомы, лечение лимфомы Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - собирательный термин для разнородной группы лимфопролиферативных злокачественных новообразований с различными моделями поведения и реакцией на лечение. Перед началом лечения неходжкинские лимфомы необходимо правильно диагностировать, и только затем приступать к терапии. На лечение, направленное на лимфому Ходжкина, НХЛ не реагируют. НХЛ, как правило, начинаются в лимфоидных тканях и могут распространиться на другие органы. Однако по сравнению с болезнью Ходжкина, НХЛ гораздо менее предсказуемы и имеют гораздо большую склонность к распространению в экстранодальные области тела. Прогноз зависит от гистологического типа, стадии и системы лечения. Большинство НХЛ имеют В-клеточное происхождение. Соответственно, последующее описание лимфомы относится к В-клеточной НХЛ, хотя классификации этих новообразований могут включать все лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, В-клеточная лимфома неуточненная может возникать у пациентов, ранее здоровых, и не возникает у пациентов с ВИЧ или другими иммунными условиями. НХЛ могут быть разделены на 2 общих прогностических группы: лимфомы обычные и агрессивные лимфомы. Обычные лимфомы имеют относительно хороший прогноз, с медианной выживаемостью около 10 лет, но на поздних стадиях они, как правило, неизлечимы. На начальных стадиях (стадии I и II) пассивные НХЛ можно эффективно лечить с применением лишь одной лучевой терапии. Большинство безболезненных типов лимфом называются узловыми (или фолликулярными). Агрессивный тип НХЛ имеет более короткую историю развития, однако и он излечим при помощи комбинирования химиотерапии и лучевой терапии. Особое внимание необходимо при мультиагентной химиотерапии (использование нескольких препаратов). При возникновении неходжкинских лимфом часто наблюдаются сопутствующие заболевания, например, синдром лизиса, компрессии спинного мозга, обструкция мочеточника, лимфоматозный менингит и синдром верхней полой вены. По сравнению с другими злокачественными заболеваниями, неходжкинские лимфомы довольно часто характеризуются подобными сопутствующими болезнями. В целом средняя выживаемость пациента при неходжкинской В-клеточной лимфоме составляет порядка 5 лет (60% больных), еще у 30% (с агрессивными подвидами лимфом) в течение 2 лет после лечения происходит рецидив. Риск рецидива есть как у пациентов с вялотекущей формой заболевания, так и с агрессивной. Основная масса рецидивов фиксируется на поздних стадиях заболевания или уже после периода ремиссии. Однако лечение может быть проведено повторно, пока гистологически опухоль остается низкосортной (не агрессивной). Агрессивные лимфомы чаще наблюдается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и лечение этих больных требует особого внимания. Классификация В-клеточных лимфом В-клеточные опухоли, как правило, имитируют этапы нормальной дифференцировки В-клеток, а также сходство с нормальными клетками, поэтому они трудны в диагностике. ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) в 2008 году в очередной раз пересмотрела классификацию В-клеточных злокачественных новообразований и условно разделила их на два типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли. К незрелым опухолям относятся, например, лимфобластный лейкоз или лимфома с повторяющимися генетическими аномалиями. Многие виды заболеваний этой категории являются различными проявлениями одного и того же новообразования, например, хронический лимфолейкоз и В-клеточная лимфобластная лимфома - это различные проявления, как лимфобластная обычная лимфома и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Для больных пациентов деление на подобные категории достаточно сложно для понимания, поэтому врачи пользуются четкими формулировками диагнозов, понятных для больных. Классификация зрелых В-клеточных новообразований (неходжкинских лимфом): - мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия;
- В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный;
- лимфома зоны селезенки;
- волосато-клеточный лейкоз;
- лимфоплазматические лимфомы;
- клеточные плазменные опухоли;
- лимфомы слизистой лимфоидной ткани;
- узловая лимфома;
- фолликулярная лимфома;
- первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома;
- диффузная большая В-клеточная лимфома;
- первичная лимфома центральной нервной системы;
- вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
- лимфоматоидный гранулематоз;
- первичная В-клеточная лимфома средотстения;
- внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
- анапластическая лимфома киназы (ALK);
- большая B-клеточная лимфома, вызываемая вирусом герпеса человека 8 (HHV-8);
- лимфома Беркитта;
- В-клеточные лимфомы неклассифицируемые, с особенностями, свойственными другим типам неходжкинских В-клеточных лимфом.
В-клеточные лимфомы являются причиной смерти около 5% населения США ежегодно. В других странах процент ниже, поскольку ниже и численность населения, однако в среднем показатель в процентном соотношении именно таков. Прогноз для НХЛ изменяется сообразно гистологии, стадии заболевания, ответа на терапию и других факторов, обусловленных Международным прогностическим индексом (IPI). Для подсчета IPI для пациента присваивается один балл за каждый из факторов оценивания, а именно: - возраст старше 60 лет;
- общее состояние;
- уровень лактатдегидрогеназы (при более, чем 1 единице);
- III или IV стадия болезни;
- пораженность других органов.
Симптомы В-клеточной лимфомы Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным проявлением лимфомы любого типа, в том числе и В-клеточной. Прочие симптомы обычно такие: - лихорадка;
- ночная потливость;
- потеря веса;
- усталость, повышенная утомляемость;
- зуд кожи (при кожных формах лимфом).
Кроме того, пациент может страдать от увеличения веса, изменений в состоянии нервной системы, увеличения печени и селезенки, отеков, болевых симптомов, одышки, боли в горле и многих других, отличающихся в зависимости от типа опухоли, симптомов. Прочие симптомы: - одышка, боль в груди;
- вздутие живота;
- боли в костях;
- снижение чувствительности отдельных конечностей или участков тела.
Диагностика и лечение Прежде всего, необходима тщательная оценка всех неврологических симптомов, поскольку при агрессивных видах опухолей может активно нарушаться функция ЦНС. Частые сопутствующие заболевания: диабет, сердечная недостаточность, возможное наличие трансплантированных органов или раннее лечение другой формы рака. Большое значение имеет наследственная история раковых заболеваний, а также наличие родственников, которые могут послужить донорами для трансплантации костного мозга. Большинство лимфом не имеют семейной модели развития, однако рак молочной железы, яичников, саркомы в семье могут быть факторами наследования генов-супрессоров опухолей. Первичная диагностика – это прежде всего медицинский осмотр. На первичном осмотре у пациента может быть выявлена высокая температура, тахикардия, угнетенность дыхания, анемия, сопровождающаяся бледностью кожи, кровоподтеки. Обследование также должно включать пальпацию всех лимфатических узлов, а также оценку состояния печени и селезенки. Фарингальные симптомы, увеличенная щитовидная железа часто свидетельствует о плеврите. Кроме того, подозрение на лимфому может быть подтверждено увеличением живота, яичек (у мужчин). Осложнения при неходжкинских лимфомах: - лимфоматозный менингит;
- синдром верхней полой вены;
- двусторонняя непроходимость мочеточника;
- подострая кишечная непроходимость;
- парапарез средней компрессии нервных корешков;
- компрессия спинного мозга;
- патологические переломы длинных костей.
Медикаментозная терапия для разных этапов В-клеточной лимфомы Начальный этап и II этап зрелой В-клеточной НХЛ - использование дозы радиации в количестве 2500-4000 сГр;
- химиотерапия (монотерапия хлорамбуцилом, доксорубицином);
- в редких случаях дополнительно лучевая терапия.
Начальный этап и II этап агрессивной В-клеточной НХЛ - лучевая терапия при дозе 3500-5000 сГр;
- химиотерапия (препараты циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).
Неагрессивные неходжкинские лимфомы на этапах II / III / IV - введение алкилирующих агентов или пуриновых нуклеозидов;
- комбинация химиотерапии и облучения;
- трансплантация периферических стволовых клеток;
- использование моноклональных антител, в том числе Ритуксимаба.
По материалам:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK |
Распространенным мнением является то, что измерять давление люди должны только в пожилом возрасте. Однако эту диагностику нужно проводить в любом возрасте, поскольку контроль артериального давления позволит избежать развития опасных для жизни заболеваний.
Комментариев нет:
Отправить комментарий